Причины развития и лечение болезни Гиршпрунга

Статья
Фото
Болезнь Гиршпрунга – это врожденная аномалия толстой кишки, которая возникает вследствие нарушения развития нервных сплетений и приводит к образованию запоров и изменению размеров кишки. Что может повлиять на образование данной патологии? Сегодня уже написаны многочисленные научные статьи, описывающие данный вид недуга. В большинстве случаев болезнь протекает с нарушениями всасывания в толстом кишечнике и образованием длительных запоров. Согласно данным статистики и медицинских исследований, именно мужская половина населения наиболее подвержена подобному заболеванию.

Врожденная аномалия толстой кишки

Диагноз болезнь Гиршпрунга ставится практически 90% новорожденным.

При этом у 20% малышей выявляются и иные врожденные патологии нервной системы. Например, мочеполовые расстройства и заболевания сердечно-сосудистой системы. У детей с синдромом Дауна болезнь Гиршпрунга встречается в несколько раз чаще, чем у детей без каких-либо хромосомных нарушений.

У только что появившихся на свет малышей клиническая картина патологии напрямую зависит от протяженности и высоты расположения так называемой области аганглиоза. В зависимости от вышеперечисленных данных проявляется симптоматика болезни. Например, если зона аганглиоза протяженная и высоко расположена по отношению к анальному отверстию, то симптомы будут наиболее яркими и острыми.

Впервые мир услышал о болезни Гиршпрунга у детей в 1888 году, а описал ее датский педиатр Гаральд Гиршпрунг. Специалист держал под наблюдением двух мальчиков с данной патологией, которые впоследствии умерли от продолжительных запоров.

Запор - признак заболевания толстой кишкиСама природа заболевания представляется как нарушение иннервации толстой кишки, а также ее нижних отделов, что приводит к уменьшению перистальтики аганглионарного сегмента. После возникновения подобных нарушений происходит накопление содержимого кишечника, что, в свою очередь, приводит к образованию запоров. В большинстве случаев патология проявляется у детей в возрасте до 10 лет. В медицине принято выделять несколько форм и стадий заболевания:

  • анатомические формы;
  • клинические стадии.

К анатомическим формам можно отнести следующие составляющие:

  1. Ректальная форма. Зачастую выступает в виде двух разновидностей. Первая поражает промежности отдела прямой кишки, а вторая затрагивает ампулярную и надампулярную части прямой кишки.
  2. Ректосигмоидальная. Первый вид поражает дистальную треть сигмовидной кишки, а второй – большую часть или же полностью всю сигмовидную кишку.
  3. Сегментарная форма, которая проявляется либо сегментом в ректосигмоидном переходе, либо же двумя сегментами и соответствующим участком между ними.
  4. Субтотальная стадия, поражающая либо левую половину толстой кишки, либо правую.

Запоры тоже принято разделять на два основных вида: ранние и поздние. К ранним запорам относятся проблемы с кишечником, появляющиеся с первых дней жизни малыша, а к поздним – возникновение анемии, гипотрофии и каловой интоксикации.

Причины возникновения

Оперативное лечение заболеваний толстой кишкиОсновные причины, которые влияют на возникновение и развитие патологии Гиршпрунга, это наследственный фактор и врожденное отклонение. Многие медицинские и научные исследования указывают на влияние следующих факторов:

  1. Как известно, с 5 по 12 неделю происходит формирование нервных скоплений у плода, что необходимо для нормального функционирования пищеварительной системы. Иногда этот процесс прерывается из-за многочисленных факторов, что, в свою очередь, приводит к образованию патологии.
  2. Нарушения и мутации в структурах ДНК.
  3. Наследственная предрасположенность.

Болезнь Гиршпрунга у детей подразделяется на несколько основных стадий, а именно на ряд следующих форм:

  1. Компенсированная форма выявляется врачами с первых дней после рождения и без малейших проблем устраняется при помощи специальных очистительных клизм.
  2. Субкомпенсированная стадия, которая проявляется ухудшением состояния больного. При данной форме очистительные клизмы не имеют какого-либо эффекта. Со временем у пациента возникает одышка, боль и тяжесть внизу живота, а также ярко выраженное нарушение обмена веществ.
  3. Декомпенсированная форма, которая выражается в виде метеоризма и ощущения тяжести внизу живота. Слабительные препараты и специальные клизмы не приносят желаемого результата, а лишь только усугубляют ситуацию. Под влиянием ряда различных факторов происходит образование острой кишечной непроходимости.
  4. Острая стадия данной патологии проявляется у новорожденных в виде низкой проходимости кишечника, которая в большинстве случаев является врожденным фактором.

Если родители заметили какие-либо отклонения и нарушения в состоянии здоровья своего малыша, нужно немедленно обратиться за помощью в медицинское учреждение. Ведь чем раньше будет установлен правильный диагноз и начато соответствующее лечение, тем больше шансов на благоприятный исход от проведенных процедур. Помимо вышеперечисленного, необходимо помнить, что любое самостоятельное лечение может привести к непоправимым последствиям, в том числе и к летальному исходу.

Поэтому для того чтобы уберечь собственного ребенка от подобного заболевания, при появлении первых симптомов необходимо срочно обратиться за консультацией к специалистам.

Вернуться к оглавлению

Симптоматика заболевания

Болезнь Гиршпрунга у новорожденных проявляется несколько иначе, чем у взрослых. Это явление связано с отличием в строении и функционировании организма. В медицине принято разделять симптоматику заболевания на две стадии:

  • ранние симптомы;
  • поздние признаки.

К наиболее распространенным ранним симптомам, которые присутствуют при данной патологии, можно отнести следующие:

  • образование длительных запоров;
  • метеоризм;
  • увеличение размеров живота.

Консультация врачаЧто касается поздних признаков, то к ним относятся:

  • анемия;
  • гипотрофия;
  • частичная или полная деформация грудной клетки;
  • образование каловых камней.

В отличие от детей взрослые, подвергшиеся подобной болезни, имеют несколько иные признаки проявления патологии. Например:

  1. Отсутствие самостоятельной дефекации с детских лет. Зачастую такие больные злоупотребляют слабительными препаратами и специальными очистительными клизмами, что может привести к некоторым осложнениям и образованию различных заболеваний.
  2. Метеоризм.
  3. Частые и сильные боли в животе, напрямую зависящие от продолжительности запора.

Чаще всего первые симптомы заболевания проявляются с первых лет жизни или же в подростковом возрасте. К признакам подобного заболевания у малышей можно отнести рвоту с желчью, запоры, диарею или же отсутствие мекония (первородного кала). У детей с болезнью Гиршпрунга может с возрастом деформироваться грудная клетка, наблюдаться отставание в росте или развитии и проявляться склонность к продолжительным запорам.

Вернуться к оглавлению

Диагностика заболевания

Непроходимость кишечника - причина заболевания толстой кишкиДля того чтобы поставить правильный диагноз, специалисту нужно провести первичный осмотр больного и подробно ознакомиться с анамнезом. После завершения осмотра лечащий врач назначает ряд необходимых диагностических процедур:

  1. Сбор анамнеза, который помогает выявить, страдал ли кто-то еще в семье от подобной патологии.
  2. Ректальное исследование, выявляющее пустую ампулу прямой кишки даже при длительном и болезненном запоре.
  3. Ректороманоскопия необходима для визуальной оценки нарушений и возможных отклонений. Помимо вышеперечисленных факторов, данная процедура позволяет выявить наличие каловых камней и рассмотреть суженные дистальные отделы.
  4. Колоноскопия или биопсия, которая, в свою очередь, позволяет детально изучить кусочек ткани, чтобы определить неправильное развитие или же отсутствие нервных сплетений.
  5. Аноректальная манометрия – это специальное исследование, которое разрешает измерить давление в толстом кишечнике и внутреннем сфинктере.
  6. УЗИ кишечника.
  7. Рентгенодиагностика, которая является последним способом окончательного подтверждения диагноза. Процедура состоит из проявления специальных факторов, которые позволяют более детально рассмотреть изменения рельефа слизистой, наличие суженных участков в дистальных отделах толстой кишки.

Медикаментозное лечениеПосле проведения диагностических исследований и получения результата назначается соответствующее лечение. Сам процесс лечения состоит из ряда процедур, действие которых направлено на устранение нарушений и восстановление нормальной работы организма человека. При полном соблюдении всех назначений специалиста, больной достигает положительно результата лечения значительно быстрее, чем при частичном выполнении процедур, указанных в больничной карточке.

Операция при подобной патологии необходима для того, чтобы устранить нарушения путем полного удаления аганглионарной области, для расширения отделов и сохранения функционирующей части толстой кишки человека. Существует несколько разновидностей операций, и выбор напрямую зависит от следующих факторов: возраст пациента, стадия и форма заболевания.

Вернуться к оглавлению

Лечение заболевания

Как уже упоминалось ранее, процесс лечения является комплексным и направленным на полное устранение нарушений и отклонений в работе человеческого организма. Для того чтобы лечение было эффективным, необходимо точно следовать указаниям лечащего специалиста и ни в коем случае не заниматься самолечением. Иначе это может привести к появлению каких-либо последствий и негативно повлиять на ослабленный организм. Врачи настоятельно рекомендуют при возникновении первых же симптомов немедленно обратиться за консультацией в медицинское учреждение.

Болезнь Гиршпрунга у взрослых и детей требует немедленного и правильного лечения, которое включает в себя такие процедуры, как:

  1. Составление и придерживание индивидуальной диеты. Диета при подобной патологии должна полностью исключать все мучные и жирные продукты, так как они плохо усваиваются и перевариваются кишечником. Ежедневный рацион включает в себя фрукты, овощи, кисломолочные продукты и те продукты питания, которые не вызывают газообразование.
  2. Стимуляция перистальтики специальным массажем под наблюдением лечащего врача.
  3. Лечебная гимнастика.
  4. Физиотерапевтические методы лечения.
  5. Применение очистительных клизм и слабительных препаратов. В некоторых случаях допускается принятие слабительных чаев и трав.
  6. Внутривенные инфузии белковых препаратов.
  7. В некоторых случаях требуется срочное хирургическое вмешательство.
Вернуться к оглавлению

Курс реабилитации

После хирургического вмешательства больному необходимо пройти курс реабилитации, который может длиться от 3 до 6 месяцев. Все зависит от возраста пациента и типа операции. Во время реабилитации может происходить непроизвольное отделение каловых масс или небольшие задержки стула. В случае длительных запоров специалисты проводят более интенсивную терапию.

Во время реабилитационного периода необходимо придерживаться активного образа жизни и правильного питания. Диета должна быть сбалансированной, меню должно содержать все необходимые организму витамины. Через некоторое время больной начинает самостоятельно ходить в туалет и лечение подходит к своему завершению. Врачи настоятельно рекомендуют в целях профилактики и предупреждения различных заболеваний регулярно проходить обследования и посещать медицинское учреждение. Ведь залог полноценной жизни – это полностью здоровый организм.

(Пока оценок нет)
Загрузка...
Сообщить об опечатке
Текст, который будет отправлен нашим редакторам: