Что вызывает гиперплазию надпочечников?

Гиперплазия надпочечников считается опасной патологией. Причиной этому функциональные особенности парных желез, которые вырабатывают гормоны. От этих гормонов зависит работа всего человеческого организма.

Гиперплазия подразумевает усиленный рост клеток. Такой процесс может коснуться любого органа и тканей. Если гиперплазия происходит с органом, то изменяется только его размер, а форма сохраняется.

Если речь идет о надпочечниках, то гиперплазия чаще касается коры надпочечников. В мозговом веществе могут образовываться опухоли различного рода.

Патологию провоцируют внешние и внутренние факторы в одинаковой мере. Но чаще всего это заболевание носит наследственный характер. Некоторые заболевания в человеческом организме также провоцируют гиперплазию надпочечников. Половина людей, которые страдают синдромом Кушинга, параллельно имеют гиперплазию надпочечников.

Причины

Повышенная функциональная активность надпочечников провоцирует их гиперплазию. Когда в кровь попадает чрезмерное количество гормонов, вырабатываемых клетками, утолщается корковый слой.

Повышенная выработка гормонов вызывается:

• генетическим дефектом;
• особенностями анатомии коры надпочечников;
• дисфункциями гипоталамуса и гипофиза.

Типы заболевания, которые характеризуются разными причинами:

• гипертонический;
• вирильный;
• сольтеряющий.

Гипертоническая форма подразумевает усиленную выработку андрогенов и минералокортикоидов. Страдают сосуды глазного дна, почек, развивается гипертензионный синдром.

Вирильная форма подразумевает усиленную работу секрета андрогена. Это провоцирует увеличение половых органов и их раннее оволосение, активный рост мускулатуры.

Сольтеряющая форма подразумевает повышенное продуцирование андрогенов с одновременным отсутствием других гормонов, которые вырабатывает кора надпочечников. Вследствие у человека возникает гипогликемия и гиперкалиемия, которые вызывают обезвоживание, рвоту и значительную потерю веса.

Кортизол – это основной гормон из всех глюкокортикоидов. Чрезмерную выработку этого гормона провоцируют:

• стрессовые ситуации;
• постоянные психологические перегрузки;
• нервное напряжение;
• нестабильность эмоционального состояния.

Дефект синтеза кортизола бывает врожденным. Такая аномалия делится на типы и лежит в основе врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН).

Признаки

Патология чаще касается женщин, нежели мужчин. Зачастую встречается стертая форма болезни, которая трудно определяется из-за отсутствия симптомов. Гиперплазия коры надпочечников определяется у ребенка еще в первый или второй год жизни.

Обычно гиперплазию надпочечников диагностируют как врожденную форму. Приобретенная патология – редкое явление.

Симптомы заболевания:

• нестабильность артериального давления;
• развитие сахарного диабета;
• онемение мышц и их атрофия;
• вес увеличивается;
• у человека появляется «луноподобное лицо»;
• появляются растяжки на коже живота и бедер;
• появляется остеопороз;
• ухудшение памяти, нервные срывы, психозы и т. п.;
• нарушается работа ЖКТ;
• иммунитет снижается, и организм начинает не справляться с бактериальными и вирусными инфекциями;
• позывы к мочеиспусканию по ночам;
• жажда.

Гиперплазия надпочечников провоцирует нарушение обмена веществ в человеческом организме. Недостаток или избыток глюкокортикоидов вызывает следующие симптомы:

• раннее покрытие волосами лобка и подмышечной зоны;
• высокий рост, не соответствующий возрасту;
• повышение уровня андрогенов;
• аменорея;
• угревые высыпания;
• появление залысин на висках;
• бесплодие.

Узелковая гиперплазия

Узлы бывают единичными и множественными. Они достигают 4 см и имеют дольчатое строение. Заболевание такого типа диагностируется у людей пожилого возраста. Автономная аденома образовывается из-за узелковой гиперплазии надпочечника.

Гиперплазия такого рода передается по наследству (аутосомно-доминантный тип). Возраст имеет значение, ведь с годами заболевание дает о себе знать в большей мере.

Признаки узелковой гиперплазии:

1. Синдром Корнея – появление на коже пигментных пятен.
2. Возникают симптомы слизистого нейрофиброматоза.
3. У человека возникают признаки гипертензии. Это головокружения, головные боли, тошнота, проблемы со зрением.
4. Ощущение слабости в мышцах, судорожные состояния и все, что связано с дисфункцией нейронов мышечной структуры.
5. Нарушается работа почек (полиурия, никтурия).

Диффузная гиперплазия

Этот вид гиперплазии характеризуется сохранением формы надпочечника и образованием одного или нескольких узлов. Диагностировать такого рода патологию сложно. УЗИ не дает точных результатов, поэтому прибегают к сложным методам обследования – МРТ и КТ. Встречается смешанная патология надпочечников, которая называется диффузно-узелковой.

При диффузной гиперплазии надпочечников человека беспокоят:

• ощущение слабости в теле, даже после полноценного отдыха;
• избыточный вес;
• повышенное давление;
• излишнее оволосение тела;
• панические атаки.

Нодулярная гиперплазия

Другое название – узловая гиперплазия надпочечников. Она характерна для детей и подростков. Существует связь этой патологии с синдромом Иценко – Кушинга. Основной причиной повышенной выработки кортизола считается дисфункция надпочечников. Иногда причина кроется в передозировке глюкокортикоидами.

Нодулярная гиперплазия вызывает у человека:

• мышечную атрофию (в большей мере страдают ноги и руки);
• неравномерное ожирение (жир откладывается на шее, лице и животе);
• истончение и сухость кожи;
• на коже появляются пигментные пятна;
• остеопороз, который затрагивает грудной и поясничный отделы позвоночника;
• нарушения сердечно-сосудистой системы;
• нарушения нервной системы;
• сахарный диабет;
• у женщин появляются излишние оволосения по телу и формируется аменорея.

Если нодулярная гиперплазия выявлена на ранней стадии, то тогда проблем с лечением не будет. Обычно прогноз благоприятный.

Симптомы

Патология сопровождается расстройством половой сферы человека. Причина этому – нарушение в выработке гормонов, которые отвечают за эту сферу. Врожденная форма гиперплазии коры надпочечников обусловливается генетическими мутациями, влияющими на выработку кортизола, уровень которого снижается. У человека повышаются показатели АКГТ в крови, возникает двухсторонняя гиперплазия.

Симптомы гиперплазии коры надпочечников:

• гормональный сбой влияет на превалирование мужских черт;
• наружные половые органы излишне пигментированы;
• лобок и подмышки рано покрываются волосами;
• возникает угревая сыпь;
• первая менструация появляется поздно.

Врожденная гиперплазия надпочечников

Эта форма патологии встречается чаще всего. Ее обнаруживают у 1 из 12 тысяч новорожденных малышей. Причина возникновения – дефект транспортных белков коры, которые участвуют в выработке глюкокортикостероидов и минералокортикоидов. Отсутствие транспортных белков вызывает нехватку кортизола и других кортикостероидов. Но промежуточные соединения вырабатываются в избыточном количестве.

Прогноз относительно благоприятный при такой форме патологии. Чтобы преодолеть дефект, организм вырабатывает защитную реакцию – гиперплазию коры. Надпочечники вырабатывают излишнее количество андрогенов. Такой процесс происходит, еще когда ребенок в животе у мамы. Но уже при рождении у малыша нарушен обмен веществ, наблюдаются изменения во внешности.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников бывает:

• классической (вирильной);
• сольтеряющей;
• неклассической.

Сольтеряющая ВГКН

В 70% случаев такого рода патологии – сольтеряющая форма. Причина этому – недостаток 21-гидроксилазы. При рождении у ребенка есть признаки надпочечниковой недостаточности, избыточная выработка андрогенов.

У девочки с сольтеряющей формой заболевания патологии наружных половых органов: клитор увеличен в размере, сросшиеся половые губки, которые с виду напоминают мошонку. Но яичники и матка развиты правильно. У мальчиков с такой патологией темнеет кожа на мошонке, пенис увеличен в размере.

Недостаток кортикостероидов при сольтеряющей форме заболевания вызывает следующие симптомы:

• пониженное артериальное давление;
• тошнота, вялость, нежелание есть;
• обезвоживание.

Если заболевание не лечится в первые же дни после рождения, то риск погибнуть высок.

Вирильная ВГКН

В отличие от сольтеряющей формы эта форма имеет более благоприятное течение. В организме хоть и в маленьком количестве, но вырабатываются минералокортикоиды и глюкокортикоиды. У пациента повышенный синтез мужских половых гормонов, но при этом недостаточность надпочечников никак себя не проявляет. Если не лечить это заболевание, то у женщин возникают проблемы с психикой и половой сферой.

Неклассическая ВГКН

Характеризуется дефицитом 21-гидроксилазы в незначительном количестве. При рождении у малыша нет признаков заболевания. Только в подростковом возрасте проявляется избыток андрогенов. Девушек беспокоит угревая сыпь, нарушения в менструальном цикле, волосы на лице. Женщины страдают бесплодием.

Обследование

Диагностика включает:

• биохимический анализ крови;
• радиоиммунологический анализ;
• ИФА;
• рентгенографию;
• томографию;
• радионуклидное сканирование;
• МРТ;
• аспирационная пункция.

Лечение

Гормональные средства – это первое, что применяется при лечении гиперплазии надпочечников. Ведущей тактики лечения пока нет. Применяется преднизолон, гидрокортизон, дексаметазон. Эти препараты можно комбинировать.

Если в организме не хватает соли, тогда применяются минералокортикоиды. Пациент употребляет в сутки на 2–3 грамма соли больше.

В подростковом возрасте для нормального формирования вторичных половых признаков применяют:

• эстрогены (девочкам);
• андрогены (мальчикам).

Тяжелые случаи требуют хирургического вмешательства. К нему прибегают, когда половые органы не дифференцируются как женские или мужские. Такая операция делается в течение первого года жизни.

Профилактические меры

Если в семье есть случаи гиперплазии надпочечников, тогда стоит обратиться к генетику. Пренатальное диагностирование поможет выявить патологию. Результаты биопсии хориона помогут поставить диагноз в течение первых месяцев беременности. С помощью исследования анатомической жидкости на гормоны подтверждается диагноз во второй половине беременности.

Профилактика заболевания заключается:

• в осознанном подходе к зачатию ребенка;
• в тщательном обследовании на возможные инфекции;
• в исключении угрожающих факторов (радиация, яды);
• в посещении генетика.